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Quelle est cette maladie ?

Les malformations vasculaires ne sont pas des tumeurs vasculaires. Ce sont des anomalies des vaisseaux, pouvant toucher les différents types de vaisseaux : artère, capillaires, veines, lymphatiques, d’origine essentiellement congénitales. Il en existe plusieurs types. Elles peuvent être associées entre elles et être de taille variable, situées à n’importe quel endroit du corps (tête et cou, muscles, bras, jambes… ) et de révélation tardive (dans certaines situations comme par exemple dans les suites d’un traumatisme). La gêne induite par la malformation est variable selon les types de vaisseaux impliqués allant de la gêne esthétique au handicap fonctionnel. Un suivi au moins annuel est proposé.

Quels sont les examens ?

En première intention, l’écho-Doppler permettra de déterminer le type de malformation vasculaire (artérielle, veineuse, capillaire). Cet examen comprendra notamment une exploration hémodynamique avec estimation du débit sanguin au sein de la malformation, l’évaluation des résistances artérielles, description de la morphologie locale, de la compressibilité des vaisseaux et de son volume. Il permet de préciser la localisation par rapport au plan cutané.

En seconde intention, l’IRM est l’examen de choix pour préciser la taille et la typologie exacte de la malformation vasculaire ainsi que ses rapports avec les vaisseaux environnants, elle permet également une meilleure exploration des tissus mous (muscles, graisses). Elle n’est pas systématique mais peut être réalisée selon la localisation ou la gêne associée pour éliminer des atteintes profondes au niveau des organes. Elle peut nécessiter une injection de produit de contraste

Enfin, le scanner peut être proposé en cas de contre- indication à l’IRM pour préciser l’extension de la malformation vasculaire ou en cas de discussion d’une atteinte osseuse. Il nécessite une injection de produit de contraste iodé pour évaluer la vascularisation de la malformation vasculaire.

Quels sont les traitements ?

Il existe plusieurs possibilités de traitement pour les malformations vasculaires, en fonction de la typologie, de la taille et de l’emplacement des vaisseaux concernés. L’injection d’une substance dans les vaisseaux anormaux pour les occlure définitivement (embolisation endovasculaire) ou encore la sclérothérapie peuvent être envisagés. Dans certaines situations, un traitement chirurgical peut également être proposé.

En cas de taille trop volumineuse ou de localisation à risque, un traitement par bétabloquant peut-être prescrit après consultation pluridisciplinaire, nécessitant alors un suivi médicalisé dès son introduction.

En cas de malformation vasculaire compliquée d’évènements thrombotiques (formation de caillots sanguin au sein de la malformation), un traitement par anti-plaquettaire ou anticoagulant peut-être proposé à plus ou moins long terme.

En cas de symptomatologie douloureuse et si la localisation le permet, une compression peut être proposée.

Chaque situation est unique et le traitement doit être discuté au cas par cas avec avis spécialisé.

Quelle est l’évolution ?

Leur évolution dépend du type de malformation vasculaire. Par exemple, les hémangiomes (tumeurs bénignes) involuent de manière spontanée avec la croissance de l’enfant. D’autres, vont augmenter de volume durant la croissance. Certains patients peuvent présenter des thromboses de malformations vasculaires (présence d’un caillot sanguin). Leurs principales manifestations sont une symptomatologie douloureuse ou une augmentation de volume de la malformation vasculaire. Une consultation en urgence est alors nécessaire.

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