Quelle est cette maladie ?
La fibrose rétro-péritonéale (FRP) est une pathologie rare atteignant 2 à 3 fois plus souvent les hommes que les femmes. L’âge moyen au diagnostic est de 50 ans. Au cours de cette maladie, on assiste à la transformation fibreuse des tissus entourant l’aorte abdominale. Ces tissus fibreux peuvent alors comprimer des organes de voisinage comme les uretères par exemple. La FRP peut survenir chez un patient ayant un anévrysme de l’aorte ou une autre cause d’inflammation de la paroi aortique. Plusieurs pathologies générales comme des pathologies infectieuses, certains cancers ou lymphomes peuvent être associées à la survenue d’une FRP mais celle-ci reste isolée (idiopathique) dans plus de la moitié des cas.
Quels sont les examens ?
Les examens pouvant être proposés par votre médecin ont 3 objectifs :
– les examens à la recherche de la cause de la FRP comme l’écho-Doppler de l’aorte, l’angioscanner aortique, ou encore l’IRM. Aussi, des examens biologiques sur prélèvements sanguins à la recherche d’une cause de FRP peuvent également être pratiqués.
– les examens à la recherche d’un retentissement de la FRP sur les organes de voisinage avec notamment une évaluation de la fonction rénale (mesure de la créatinine dans le sang) mais aussi une imagerie abdominale (scanner/échographie).
– les examens à la recherche du caractère évolutif (activité) de la FRP, notamment la mesure dans le sang du niveau de protéine-C réactive, ou encore la réalisation d’un TEP-scanner (imagerie basée sur la fixation d’un marqueur radioactif).
Quels sont les traitements ?
La prise en charge repose sur le traitement de la cause de la FRP lorsque celle-ci est identifiée. Il comprend par exemple : la prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire ou encore le traitement d’une pathologie infectieuse ou cancéreuse sous-jacente. En cas d’inflammation marquée ou de retentissement important de la FRP sur les organes de voisinage (compression des uretères par exemple), l’utilisation de corticoïdes voire d’autres traitements immunosuppresseurs peut également être justifiée.
Quelle est l’évolution?
L’évolution de la FRP dépend de la présence d’une éventuelle pathologie sous-jacente. D’une manière générale, le traitement de la cause et l’utilisation de corticoïdes associés au traitement d’une éventuelle compression des uretères permet d’améliorer les symptômes.
Il s’agit d’une pathologie à risque de rechute qui peuvent être prévenues et prises en charge précocement grâce au suivi médical régulier.
