Quelle est cette maladie ?

La DFM touche le plus souvent les femmes jeunes. Elle se manifeste par une hypertension artérielle ou la survenue d’accidents vasculaires cérébraux, traduction des sténoses artérielles de différents territoires. D’autres manifestations sont possibles, par exemple, la survenue d’une dissection artérielle aiguë. Cette complication peut-être à l’origine d’un accident vasculaire cérébral ischémique (artère carotidienne) ou d’un infarctus rénal (artère rénale) associant alors lombalgie, hématurie et hypertension artérielle d’installation brutale.

Quels sont les examens ?

Pour confirmer le diagnostic, plusieurs examens peuvent être proposés afin de rechercher des zones de rétrécissement ou dilatation des artères rénales ou carotidiennes tel que l’écho-Doppler des artères rénales et/ou carotidiennes, l’angioscanner ou l’angio-IRM des troncs artériels supra-aortiques et des artères rénales. Le diagnostic fait suite à une relecture experte des images et est discuté collégialement dans un centre de référence.

Quels sont les traitements ?

Le traitement de la DFM repose sur la dilatation des zones artérielles rétrécies par voie endovasculaire avec parfois la pose d’un stent pour élargir la lumière artérielle. Parfois, la prescription de médicaments anti-hypertenseurs s’impose également pour contrôler la pression artérielle.

Quelle est son évolution ?

L’évolution est variable selon les patients, certains ne présentant qu’une lésion isolées uni focale alors que d’autres présentent une atteinte artérielle dans plusieurs territoires.

Pour aller plus loin

➡️ Orphanet