Les ANGIOMES

On classe les angiomes en 2 groupes:  les hémangiomes et les malformations vasculaires.
                 
                  A- Les hémangiomes sont des anomalies vasculaires non héréditaires et bénignes qui apparaissent le plus souvent dès la naissance ou dans les premiers mois et qui se résorbent spontanément en 2 à 12 ans. Ils siègent le plus souvent au niveau de la tête et du cou. Ce sont les fameuses "fraises" du nourrisson qui ne nécessitent pas de traitement particulier.


                  B - Les malformations vasculaires sont des anomalies qui apparaissent aussi le plus souvent dès la naissance et ne sont pas héréditaires. Elles peuvent être capillaires, veineuses, lymphatiques ou artérioveineuses selon les vaisseaux intéressés par la malformation. Elles ne disparaissent pas avec l'âge.

1. Les malformations capillaires sont des angiomes plans et rouges ou violacés. Présentes dès la naissance, elles n'évoluent pas. Ce sont les fameuses "tâches lie de vin "qui siègent le plus souvent au niveau du visage, du cou et du crane.
2. Les malformations veineuses forment des tâches bleutées indolores et dépressibles qui gonflent en cas d'efforts ou à la chaleur. Leur site le plus fréquent est la peau, en particulier au niveau de la machoire, de la joue, de la langue et des lèvres.
3. Les malformations lymphatiques créent soit des petites vésicules sur la peau, soit de grosses poches translucides sous une peau normale. Ils siègent le plus souvent au niveau de la tête, du cou ou des aisselles et causent un grossissement des tissus (lèvre, joue ,langue).
4. Enfin les malformations artérioveineuses se présentent souvent comme une tâche colorée à la naissance qui commence à grossir pendant l'enfance et l'adolescence avec une pulsation qui peut être perceptible au toucher (thrill). Ces malformations peuvent affecter n'importe quel organe. Par ordre de fréquence on peut les retrouver dans le cerveau,sur la peau (membres, tronc) ou les organes internes (poumon, foie). Moins fréquentes que les autres malformations vasculaires, les malformations artério-veineuses sont les plus graves. Localisées ou diffuses, elles nécessitent toujours un avis spécialisé.

                   Parfois un hémangiome peut atteindre un organe profond. Il faut savoir rechercher une atteinte profonde notamment si on retrouve sur la peau plus de 4 tâches.
                   Par ailleurs les hémangiomes sont de taille et de localisation variables. Certaines de ces localisations peuvent être génantes : par exemple un hémangiome situé au niveau de la paupière pourra éventuellement géner la fermeture de celle-ci et perturber la vision, un hémangiome de la région du cou pourra faire craindre une atteinte du larynx.
                    Dans ces cas là votre médecin vous orientera vers un spécialiste des anomalies vasculaires qui pourra éventuellement conseiller des examens complémentaires.

                   Les malformations capillaires (angiomes plans) n'affectent le plus souvent que la peau et sont donc bénignes mais elles peuvent parfois être associées à des anomalies plus profondes et nécessitent alors une prise en charge spécialisée.
                   Par exemple dans le syndrôme de Sturge Weber on retrouve l'association d'un angiome du front et de la (ou les) paupière(s) avec un angiome du cerveau responsable de troubles neurologiques tels que l'épilepsie ou des convulsions.
                   Dans le syndrôme de Klippel Trenaunay on retrouve un angiome plan au niveau d'un ou plusieurs membres avec des anomalies des veines profondes et une hypertrophie (parfois une atrophie) de ce(ou ces) membre(s) à l'origine de douleurs et de troubles de la mobilité.
                    Enfin le syndrôme de Cobb associe un angiome plan de la peau et une malformation artérioveineuse de la moelle épinière au dessous, responsable de troubles neurologiques.

                   Les malformations veineuses affectent le plus souvent la peau mais peuvent parfois atteindre un muscle, un os ou un organe interne. Dans le syndrôme de Blue Rubber Bled Naevus il existe de multiples malformations veineuses cutanées associées à des atteintes profondes notamment au niveau du tube digestif qui peuvent saigner.

                    Les malformations lymphatiques peuvent atteindre les membres comme dans la maladie de Milroy: il s'agit d'une obstruction des vaisseaux lymphatiques d'origine génétique qui est responsable d'un lymphoedème familial.

                     Les malformations artérioveineuses peuvent entrer dans le cadre du syndrôme de Parkes Weber si elles atteignent un membre de façon diffuse et sont alors reponsables d'une hypertrophie de ce membre avec parfois un retentissement au niveau cardiaque si le débit sanguin est élevé.

                 Les hémangiomes évoluent le plus souvent vers la disparition spontanée en quelques mois ou années, avec ou sans cicatrices cutanées. Exceptionnellement ils peuvent saigner ou former un ulcère.

                 Les malformations vasculaires ne disparaissent pas avec l'âge.

                 Les malformations capillaires (angiomes plans) sont habituellement de couleur rosée à la naissance puis peuvent devenir plus rouges, voire violacés et peuvent s'épaissir avec l'âge. Il est alors possible qu'apparaissent des saignements spontanés.
Les malformations veineuses augmentent de taille la vie durant de façon régulière et lente. Il peut exister cependant des poussées évolutives en cas de blessure ou lors d'une gossesse ou lors de la prise de la pillule contraceptive qui peuvent entrainer la formation de caillots. En règle générale cela n'a pas pas de conséquence sauf si l'angiome est de grande taille.
Les malformations lymphatiques peuvent se compliquer d'infections ou de saignements aigus. A long terme il arrive que les tissus impliqués grossissent ce qui pose parfois des problèmes en fonction de la localisation : par exemple il peut survenir des difficultés respiratoires en cas d'hypertrophie d'une malformation lymphatique située près de la trachée.
En ce qui concrene les malformations artérioveineuses la complication la plus redoutée est le saignement des malformations intracraniennes. Pour les malformations de localisation cutanée les problèmes sont les ulcérations et les saignements de la peau.

                Dans tous les cas quand on soupçonne l'existence d'une malformation artérioveineuse (pulsatilité perceptible) un avis auprès d'un spécialiste des anomalies vasculaires est nécessaire.
                 Dans la plupart des cas un examen échodoppler permettra de mettre en évidence des communications anormales entre des artères et des veines, de préciser l'étendue des anomalies et le débit sanguin au niveau de la malformation.
                Par ailleurs il se peut que votre médecin vous prescrive une IRM qui permettra d'éliminer éventuellement une autre localisation  (cérébrale,digestive..etc).
                Un avis spécialisé est souhaitable aussi en cas de complication d'un hémagiome (saignement) ou s'il existe plusieurs tâches qui inciteront à rechercher l'atteinte d'un organe profond par IRM.
                Parfois une malformation veineuse peut devenir douloureuse et votre médecin pourra alors éventuellemnt vous proposer de réaliser un examen échodoppler pour rechercher un caillot ou des phlébolythes (séquelles de caillots anciens).

               Les hémagiomes se résorbent le plus souvent spontanément avec l'àge. En cas d'hémagiome étendu ou lorsque la localisation est risquée vous serons éventuellement proposés en milieu pédiatrique spécialisé un traitement par bétabloquant (médicament à visée cardiaque) ou une chirurgie précoce.
               En ce qui concerne les malformations vasculaires, le traitement doit être discuté au cas par cas au sein d'une équipe pluridisciplinaire. Ce traitement peut reposer selon les cas sur le laser pulsé, la sclérothérapie, la chirurgie et (ou) l'embolisation. La contention veineuse peut également être utile au niveau des membres en cas d'oedème ou pour protéger la peau.